Congenital and neonatal lupus erythematosus: two case reports / Lúpus eritematoso congênito e neonatal: relato de dois casos

Neonatal lupus erythematosus is an autoimmune disease produced by the passage of maternal antinuclear antibodies and extractable nuclear antigen antibodies through the placenta. At the moment of the diagnosis, the mothers are asymptomatic in 40 to 60% of cases. The most common manifestations are cutaneous lesions and congenital heart block. The cutaneous findings are variable and usually begin within the first weeks or months of life. Congenital lupus erythematosus is a congenital variant of neonatal lupus erythematosus. We present one case of congenital lupus erythematosus and one case of neonatal lupus erythematous, showing the variability of this disease.

Lúpus eritematoso neonatal é uma doença auto-imune produzida pela passagem de anticorpos maternos antinucleares e anticorpos contra antígenos extraíveis nucleares através da placenta. No momento do diagnóstico, as mães são assintomáticas em 40 a 60% dos casos. As manifestações mais comuns são lesões cutâneas e bloqueio cardíaco congênito. Os achados cutâneos são variáveis e geralmente começam nas primeiras semanas ou meses de vida. Lúpus eritematoso congênito é uma variante do lúpus eritematoso neonatal. Apresentaremos um caso de lúpus eritematoso congênito e um caso de lúpus eritematoso neonatal, mostrando a variabilidade da doença.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de cuatro casos / Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente, caracterizada clínica mente por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide y/o bloqueo cardíaco congénito. Generalmente, cuando los pacientes presentan manifestaciones cutáneas, no tienen anormalidades cardiológicas y viceversa, aunque en un 10 por ciento de los casos ambas manifestaciones pueden coexistir. Puede acompañarse también de alteraciones hematológicas, hepáticas y neurológicas. Es causado por el pasaje trasplacentario de anticuerpos maternos anti Ro (95 por ciento), anti La y menos frecuentemente anti U1RNP. Presentamos cuatro pacientes con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos compatibles con lupus eritematoso neonatal, su tratamiento y evolución.

Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10 percent of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95 percent), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

Lupus eritematoso sistemico e gestacao / Sistemic lupus erythemathosus and pregnancy

O lupus eritematoso sistemico (LES) e uma doenca auto-imune que afeta mulheres durante a idade reprodutora. Os autores discutem os efeitos da gestacao no lupus, sendo que as condicoes ideais para a paciente lupica engravidar seriam: dois anos do diagnostico da doenca, no minimo apos 6 meses de remissao da doenca e nivel de creatinina serica previa a gestacao < 1,6mg/dl. Fatores de mau prognostico durante a gestacao seriam: atividade da doenca na concepcao e diagnostico de lupus durante a gestacao. As complicacoes do LES na gestacao a caracterizam como gestacao de altissimo risco: perdas fetais de 29 por cento, prematuridade de 15 a 20 por cento e crescimento intra-uterino retardado de 30 por cento dos casos. A presenca da sindrome antifosfolipide e de grande risco para a gestacao, elevando as perdas fetais ate 90 por cento. O tratamento mais efetivo para esta complicacao ainda nao esta estabelecido. A sindrome de lupus neonatal esta associada com a presenca do anticorpo anti-RO/anti-La e caracteriza-se por um quadro cutaneo transitorio sem sequelas e pela presenca de BAV congenito que e definitivo, porem infrequente (1,5 por cento). Os autores sugerem ainda uma conduta pratica para o seguimento pre-natal, que deve ser precoce e permitir um amplo esclarecimento dos riscos para a paciente.